一概述

　　門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當(dāng)門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現(xiàn)為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進(jìn)入肝臟前就直接經(jīng)交通支進(jìn)入體循環(huán)，從而出現(xiàn)腹壁和食管靜脈擴(kuò)張、脾臟腫大和脾功能亢進(jìn)、肝功能失代償和腹水等。最為嚴(yán)重的是食管和胃連接處的靜脈擴(kuò)張，一旦破裂就會引起嚴(yán)重的急性上消化道出血危及生命。

　　二病因

　　門靜脈高壓病因各異，發(fā)病原因未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，并非惟一原因。現(xiàn)引用Bass&Sombry分類法進(jìn)行介紹。

　　1.原發(fā)性血流量增加型

　　(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。

　　(2)脾毛細(xì)血管瘤。

　　(3)門靜脈海綿狀血管瘤。

　　(4)非肝病性脾大(如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。

　　2.原發(fā)性血流阻力增加型

　　(1)肝前型　發(fā)病率<5%。①血栓形成　門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。

　　(2)肝內(nèi)型　發(fā)病率占90%。①竇前型　早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆?fàn)詈俗冃?、?a target="_blank"href="/Html/Diseases/Main/Index_11259.html" class="keyword_Default Keyword_Type_3">中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合　肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇后型　肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏綜合征等。

　　(3)肝后型　占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。

　　三臨床表現(xiàn)

　　門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數(shù)是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

　　1.脾大、脾功能亢進(jìn)

　　充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。

　　脾大伴脾功能亢進(jìn)時患者白細(xì)胞計數(shù)減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)，如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

　　2.腹腔積液

　　肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，常伴發(fā)腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達(dá)5～6升以上，最多時可達(dá)30升。腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除;后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。

　　體征方面：直立時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短;腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋;腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫;胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可并發(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

　　3.門體側(cè)支循環(huán)的形成

　　門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。

　　(1)出血 出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　(2)門體分流性腦病 有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑?。

　　(3)腹壁和臍周靜脈曲張 腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

　　4.門靜脈高壓性胃腸血管病

　　門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據(jù)其發(fā)病部位分為：

　　(1)門靜脈高壓性胃病 患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。目前被公認(rèn)為門靜脈高壓性胃病(PHG)?；颊卟凰硷嬍?、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內(nèi)鏡檢查。

　　(2)門靜脈高壓性腸病(PHC) 臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴(kuò)張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。

　　四檢查

　　1.實驗室檢查

　　血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。

　　2.腹腔穿刺

　　腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。

　　3.超聲顯像

　　可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對門靜脈高壓檢查。①腹部B型實時超聲;②內(nèi)鏡超聲檢查;③脈沖超聲多普勒;④彩色超聲多普勒。其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡(luò)狀或葡萄狀無回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測到紅藍(lán)相間的彩色血流信號及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。

　　4.X線鋇餐造影

　　是臨床首選X線檢查方法，可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或注射654-2可提高檢出率。

　　5.計算機(jī)斷層掃描(CT)

　　CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴(kuò)張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。

　　6.磁共振成像(MRI)

　　磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。

　　7.核素掃描

　　核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進(jìn)行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。

　　8.血管造影

　　能了解肝動脈、肝靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重迭，使病變顯影更清晰。因為有創(chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。

　　9.內(nèi)鏡檢查

　　胃鏡檢查;腹腔鏡檢查。

　　10.壓力測定

　　門靜脈壓力測定;食管曲張靜脈壓力測定(EVP)

　　11.血流量測定

　　全肝血流量測定;肝動脈和門靜脈血流分?jǐn)?shù)的測定

　　12.肝組織活檢

　　肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進(jìn)行組織學(xué)診斷。

　　五診斷

　　根據(jù)流行病學(xué)病史、PHT特征性臨床表現(xiàn)、肝臟功能與病原標(biāo)記物檢測及常規(guī)的腹部B超檢查，可對大多數(shù)PHT作出初步診斷。

　　六鑒別診斷

　　本病應(yīng)與特發(fā)性門靜脈高壓(Banti綜合征)、布-卡(Budd-Chiari)綜合征、肝小靜脈閉塞癥、脾大性疾病等相鑒別。

　　七并發(fā)癥

　　本病主要并發(fā)癥有胃底、食管曲張靜脈破裂出血，肝性腦病、胃腸道出血、肝腎綜合征等。

　　八治療

　　門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學(xué)紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓進(jìn)行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。治療本癥的原則：早期、持續(xù)和終身治療。

　　1.一般治療

　　門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護(hù)肝、降酶、退黃治療等。

　　2.降低門靜脈壓的藥物治療

　　藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴(kuò)張藥物等。

　　3.介入治療

　　主要有：①經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)(TIPSS);②經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)(PIE);③經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)(PTO);④經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO);⑤脾動脈栓塞術(shù);⑥經(jīng)氣囊導(dǎo)管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)(B-RTO);⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)(DBOE);⑧經(jīng)腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。

　　4.三腔二囊管壓迫止血法

　　是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應(yīng)用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件。

　　一概述　　門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當(dāng)門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現(xiàn)為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進(jìn)入肝臟前就直接經(jīng)交通支進(jìn)入體循環(huán)，從而出現(xiàn)腹壁和食管靜脈擴(kuò)張、脾臟腫大和脾功能亢進(jìn)、肝功能失代償和腹水等。最為嚴(yán)重的是食管和胃連接處的靜脈擴(kuò)張，一旦破裂就會引起嚴(yán)重的急性上消化道出血危及生命。　…