主動脈壁間血腫概論  

主動脈壁間血腫（intramuralhemorrhage and hematoma,IMH）指主動脈壁內(nèi)出血或主動脈壁內(nèi)局限血腫形成^[1]是一種特殊類型的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內(nèi)膜破口”^[2,3]。

流行病學(xué)：主動脈夾層的年發(fā)病率約為5-30/100萬人口，大約8~15%的急性主動脈綜合征是主動脈壁間血腫^[4]，通過各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%^[5]，診斷主動脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫^[3]。文獻報告這種急性夾層變種多見于老年人（平均年齡70歲），伴長期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動脈瘤，而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）^[3,6]。和典型夾層一樣，男性多于女性^[1,2]，但也有文獻報告急性壁間血腫女性更多^[6]。

病因和發(fā)病機理：最常見原因是主動脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動脈壁梗塞”^[5]，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂^[3]。Stanson等認為壁間血腫可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷^[7，8]和巨細胞性動脈炎^[9]也是可能的原因。不考慮發(fā)病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個主要相關(guān)因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動脈疾病等也常見于IMH病人^{[1, 4]}，因而其發(fā)病原因是多因素的。

目前關(guān)于主動脈夾層發(fā)生機理主要有兩種觀點：一種認為主動脈夾層源于內(nèi)膜破裂，接著中膜撕裂并擴展。血流的流體動力由脈搏波傳導(dǎo)產(chǎn)生，每個收縮期血壓的產(chǎn)生將動能作用于主動脈壁（升主動脈最大）。部分動能作為潛在能量存儲在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動力的強度和平均BP和dP/dt有關(guān)。這些因素的結(jié)合最終導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，夾層擴展到主動脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在主動脈最大dP/dt和壓力脈動區(qū)域。另一種觀點認為主動脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進而內(nèi)膜穿破，發(fā)展為典型夾層^[4,5]。文獻報告壁間血腫在隨訪期間發(fā)生急性主動脈夾層的比例約28-47%，并和21-47%的主動脈破裂有關(guān)^[5,10]。因而有人主張應(yīng)將主動脈壁間血腫視為經(jīng)典主動脈夾層的前身。也有作者認為IMH臨床表現(xiàn)與經(jīng)典主動脈夾層相似，但流行病學(xué)和預(yù)后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動脈夾層^[6,8]，這種觀點被2001年歐洲心臟病學(xué)會接受^[10]。

根據(jù)文獻報道和我們自己的臨床實踐，我們認為壁間血腫的發(fā)生可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生，經(jīng)各種影象檢查或手術(shù)/尸解證實沒有內(nèi)膜裂口或潰瘍與主動脈管腔相通。后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂^[1]或主動脈潰瘍^[3，4]，也可以發(fā)生于典型夾層或局限性夾層^[7]近端，可能是血液成分在主動脈管腔內(nèi)高壓下經(jīng)潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動脈壁間形成^[11]。Nienaber等報告的一例降主動脈夾層伴分離的升主動脈急性壁間血腫很可能就屬于這一類型^[1]；Song JK等也曾報告一例微小灶性夾層繼發(fā)近端及升主動脈壁間血腫的病例^[6]。在我們的臨床實踐中也曾見到潰瘍合并壁間血腫（圖3）和微小灶性夾層合并壁間血腫的病例（圖4）。

臨床表現(xiàn)：

和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸或背痛^[2,12]，部分病人表現(xiàn)為腹痛^[5，10]，個別病人無癥狀^[12]。其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，但主動脈夾層病人疼痛的特點在于其轉(zhuǎn)移或擴展性胸痛。在最初疼痛后可能會隨之一個無痛階段，持續(xù)幾小時到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂^[4]。

Sueyoshi等對37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒有區(qū)別^[2]。Shimizu等對51例IMH和45例典型夾層比較表明IMH遠側(cè)多見，而典型夾層近端（A型）更多，入院時IMH病人的收縮壓更高些^[13]。大多數(shù)主動脈夾層病人有高血壓，但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴重主動脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成^[4]。約42%的IMH病人有主動脈返流^[1]，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音，心包滲出見于60%^[12]到100%^[3]升主動脈受累病人，胸膜滲出見于47%^[3]到50%^[12]的病人，也可以有主動脈周圍或縱隔滲出^[1]。

IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查。

CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動脈壁增厚>0.7cm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移。分層的外觀縱向延伸1~20cm，無內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口^[1,3,6]。新鮮的壁間血腫密度強于臨近主動脈壁，通常CT值在60~70HU；當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強的多層表現(xiàn)^[1]。增強CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動脈壁。CT敏感性83~94%，特異性87~100%^[4]。

IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動脈壁的高密度區(qū)域。T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號，而1~5天的IMH呈低信號強度。亞急性IMH由于高鐵血紅蛋白形成而呈強T1T2信號^[1]。MRI敏感性和特異性均為95~100%^[4]。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過實際^[12]。

TTE診斷敏感性35~80%，特異性39~96%?？梢酝瑫r了解有無主動脈瓣返流^[4]。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流^[5]。

TEE診斷IMH的要點包括：1.局部主動脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號；4.內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。TEE診斷的敏感性為98%，特異性63~96%。TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗，檢查范圍限于胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做^[4]。

血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動脈壁增厚，包括無回聲區(qū)（造成主動脈壁分層的影像）或主動脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)^[8]。

主動脈造影：由于沒有內(nèi)膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細而全面的檢查有助于我們排除主動脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫^[11]。

診斷：

主動脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。

2001年歐洲心臟病學(xué)會確認Svensson等提出的主動脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：Ⅰ類即典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔；Ⅱ類主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。Ⅲ類微夾層繼發(fā)血栓形成；Ⅳ類主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍；Ⅴ類醫(yī)源性或創(chuàng)傷性AD。壁間血腫作為一類特殊類型的夾層又可分為兩個亞類：A亞類表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，血腫的平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。B亞類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機率大于升主動脈^［10］。

在Ⅲ類Ⅳ類夾層也可以伴有主動脈壁間血腫，因此要對全主動脈造影^[11]或增強CT。盡管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷可能高估了主動脈壁間血腫的比例，因為在手術(shù)或尸解時常會發(fā)現(xiàn)有內(nèi)膜裂口存在^[11]。

治療：

除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈夾層應(yīng)立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動脈夾層標準藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴張藥（如硝普鈉）。β受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開始應(yīng)用，否則血管擴張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發(fā)展。拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案^［4］。

一旦考慮診斷主動脈夾層就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心。如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)：1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā)；2.出現(xiàn)主動脈快速的局部擴張；3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險，特別是在原有主動脈瘤的基礎(chǔ)上；4.大的分支血管壓迫；5.原有結(jié)締組織異常^[14]。

升主動脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險，通常被認為是外科手術(shù)的指征。而來自亞洲的資料認為近端IMH的保守治療效果較好。遠端IMH推薦嚴密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入^[5]。

Mohr-Kahaly S,等報告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動周期有矛盾運動^[3]。我們認為這種矛盾運動不利于壁間破裂的滋養(yǎng)血管的止血，而且這種波動對主動脈外膜的刺激不利于疼痛的緩解進而影響血壓的控制，我們曾經(jīng)有一例保守治療的遠端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經(jīng)過３周血壓才逐漸穩(wěn)定。而覆膜支架可以有效抑制內(nèi)膜的這種矛盾運動，減輕血流對管壁的直接沖擊，并對壁間血腫形成一定的壓迫，從而使壁間血腫終止發(fā)展，并逐漸吸收。迄今我們采用支架治療的遠端壁間血腫無一例圍手術(shù)期死亡，而且壁間血腫得以很快吸收。因此我們主張，對疼痛、血壓難以控制、假腔對真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。

預(yù)后：

主動脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫蛫A層外，還可以向深部穿破主動脈壁導(dǎo)致破裂或假性動脈瘤形成^[4]。Nienaber等報告的25例主動脈壁間血腫病人，在24~72小時內(nèi)8例進展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞（32%）^[1]。心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預(yù)示將要破裂，應(yīng)當(dāng)積極干預(yù)。自發(fā)緩解的比例在升主動脈約6%，降主動脈約45%^[15]。歐洲主動脈夾層指南中指出，隨訪資料證實主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈^[10]。升主動脈壁間血腫保守治療30天死亡率達80%，手術(shù)置換人工血管后30天內(nèi)無死亡；隨訪1年，手術(shù)組生存率71.4%，而藥物治療組為20%。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率50%。降主動脈壁間血腫保守治療組1例死亡，手術(shù)治療組無死亡，但在統(tǒng)計學(xué)上無差異，手術(shù)和藥物治療1年生存率無差異^[1]。Shimizu等報告主動脈壁間血腫在急性主動脈夾層中并不少見（53%），手術(shù)組死亡率13%，而典型夾層為42%，保守組住院死亡率壁間血腫為9%，夾層為39%^[13]。其開胸手術(shù)或保守治療的死亡率均高于我們腔內(nèi)治療的死亡率。主動脈腔內(nèi)覆膜支架治療是近年廣泛采用的治療主動脈夾層尤其是B<span style="font-fam